Cutis marmorata : explication la plus simple ...

CAS PARTICULIER : CUTIS MARMORATA TELANGIECTATICA CONGENITA

Également appelé syndrome de van Lohuizen, d’après la pédiatre hollandaise qui la première a décrit ce syndrome en 1922, il s’agit
en réalité d’une malformation vasculaire réticulée et non d’un véritable livedo.
En effet, cliniquement, il s’agit d’un érythème télangiectasique et phlébectasique agencé de manière réticulée (et non d’un
érythème ou d’une érythrocyanose comme le vrai livedo), présent dès la naissance ou survenant dans les trois premiers mois de la vie.
Souvent, les lésions sont focalement atrophiques, érosives ou ulcérées. Pour cette raison, le diagnostic différentiel avec
le livedo physiologique néonatal, très fréquent, est simple.
La cutis marmorata telangiectatica peut être généralisée, mais touche surtout les membres. Il est important de ne pas méconnaître
ce diagnostic en raison des nombreuses anomalies extracutanées qui lui sont associées.
Presque tous les organes peuvent être
concernés par ce syndrome, les anomalies les plus fréquentes étant des malformations squelettiques (dystrophies des membres),
neurologiques (épilepsie, oligophrénie) et oculaires (glaucome). Le diagnostic précoce du glaucome, en particulier, permet d’éviter
des séquelles permanentes.
De fait, ce diagnostic implique, d’une part, une certaine réserve sur le pronostic et, d’autre part, une
prise en charge multidisciplinaire de ces enfants par le dermatologue, le pédiatre, le neuropédiatre, l’ophtalmologiste et l’orthopédiste.
La survenue parfois retardée des atteintes extra cutanées justifie un suivi pédiatrique prolongé.

Le traitement des ulcérations cutanées ne comporte pas de particularité. Il faut conseiller aux parents de protéger
l’enfant autant que possible de toute exposition au froid, qui est souvent responsable de l’ulcération des lésions.

RUPPRECHT R, HUNDEIKER M. Cutis marmorata teleangiectatica.
Wichtige Aspekte für die dermatologische Praxis. Hautarzt, 1997, 48 : 21-25.
Thérapeutique dermatologique, Médecine-Sciences Flammarion 2001C

L'image n' est pas facile à regarder
Pourtant, il y a 13 ans, c'était la jambe d'Aurélien...
Aucun voyeurisme et ne surtout pas s'apitoyer car aujourd'hui avec 22 séances de lasers, la jambe n'est plus ce qu'elle a été
et ne risquait surtout de ne plus être.
Alors...garder toujours l'espoir même si parfois, ne serait-ce que pendant 2 secondes, on a envie de tout relâcher. Mais c'est toujours à ces instants précis que le regard d'un petit bonhomme vous regarde fixement et tendrement dans les yeux ...
A partir de là, on enfouit ses larmes et on se dit "putain, tu n'as pas la droit...."

Dès lundi je vais voir ce que je peux faire au boulot.
J'espère trouver quelqu'un qui pourra nous aider.

salut ma Coco,
je rentre de voir le spectacle Hodyday on Ice à Toulouse et passe te dire un petit bonsoir
Pour ton texte je te le fais traduire par une prof d'anglais, je ne sais si pas si tu as vue mais c'est une publication de 2002.
SIMON a RDV le 6/04/09 chez le dermato, je l'ai imprimé et je lui en parle.
Bisous bonne nuit

Coucou Ma Térésa,

J'espère que le soirée fut belle. J'étais au téléphone avec notre Pin Pan Poum hier soir et on se demandait où tu étais passée.

Oui, j'ai vu que la publication datait de 2002 mais je ne l'avais jamais vu auparavant dans mes recherches.

Si j'arrive a avoir une traduction correcte, je la mènerai au Rdv de Montpellier le 2 avril.

Bisous et bonne journée

oui , belle journée j'adore le patinage sur glace.
De plus il y avait le couple Sarha Abitbol et Stephane Bernatis des patineurs qui avant 2003 étaient souvent sur les podiums. Quand on les voit tous les deux sur la glace c'est incroyable, il fait virevolter Sarha comme une poupée dans les airs.
Dommage que la nature n'est pas bien fait les choses sinon c'est un sport que j'aurai bien pratiqué.
Maintenant moi, j'ai du mal à me tenir sur les trottoirs glacés. ...C'est du patinage aussi mais moins beau à voir.

Voici un article plus résent que je vais traduire aussi
http://archderm.ama-assn.org/cgi/content/short/145/3/287

Est ce que tu connais le docteur ODILE ENJOLRAS du CHU Lariboisière qui visiblement s'occupe du Cutis /tel 01 44 73 69 16
Elle a déjà fait des parutions sur le net.

Et celui là peu aussi te servir
http://www.eurordis.org/article.php3?id_article=1817

fleurette a écrit:

Voici un article plus résent que je vais traduire aussi
http://archderm.ama-assn.org/cgi/content/short/145/3/287

Est ce que tu connais le docteur ODILE ENJOLRAS du CHU Lariboisière qui visiblement s'occupe du Cutis /tel 01 44 73 69 16
Elle a déjà fait des parutions sur le net.

Merci ma Fleurette.

Je prends 300 % pour la traduction de l'article.

Alors Mme Enjolras, c'est la succession du Professeur Larregue qui suivait Aurélien (le toubib qui reprend le dossier et qui apprend par la même occasion).
Elle exerce sur Trousseau aussi.
Impossible d'avoir cette personne au téléphone quand tu joins son cabinet....
Mais je te promets de réessayer demain avec le numéro que tu me donnes car l'autre je ne l'ai plus en mémoire.

Quand au second lien, le site neerlandais.
Je ne sais pas si je t'ai raconté.
J'avais envoyé un mail à ce monsieur, il y a presque treize ans.
Il m'avait appelé.
Je lui avais donné le nom du Professeur Larregue qui suivait Aurélien et que je venais de trouver,
je lui avais expliqué les traitements, le suivi médical...
Mais si tu regardes bien, pour se connecter pour avoir plus de renseignements, il faut être membre....
Et si tu veux être membre, en ce temps là, fallait payer un cotisation !!!!!
Payer un cotisation pour voir en ligne les renseignements que je lui avais donner.
Payer pur essayer d'avancer dans la maladie de ton môme !
Tu vois, ça me ramène en arrière et là, ça me fait mal au bide.

En tous les cas, saches que je te remercie du plus profond de mon coeur pour tes recherches et je compte fort sur la traduction...
Merci ma Fleurette

Te fais de gros bisous moi

j'ai trouvé le DR Odile ENJOLRAS à l'hôpital Trousseau
http://www.aphp.fr/index.php?module=offredesoins&action=afficherConsultation&vue=ods_hsc_consultation&hopital=088&service=0023&consultation=DERM&nom=ENJOLRAS&prenom=Odile&precision=MALFORMATIONS%20VASCULAIRES

Elle est à la retraite mais a gardé une consulatation par semaine , tu peux joindre le bureau des consultations au 01 44 73 69 16 le lundi mercredi et vendredi entre 9h/12h30 et 13h30/15h30. Si elle s'occupait des cutis avant elle pourrait te donner les coordonnées d'un prof qui s'en occupe maintenant.
Bonne aprés midi

Pan42 a écrit:

Dès lundi je vais voir ce que je peux faire au boulot.
J'espère trouver quelqu'un qui pourra nous aider.

Je viens de t'envoyer un mail mais comme à priori tu as du mal à les recevoir je préfère te prévenir. Si tu ne le reçois pas appelle moi.
a+

Coco ,
je ne pourrai te donner la traduction immediatement, en effet ma prof d'anglais est un peu dépassée par l'anglais scientifique j'ai donc transmis le document à un médecin qui maitrise l'angalais lui au moins devrait comprendre.
Tout au plus il semblerait que la NASA a fait des essais de traitement par caisson hypobarre pour diminuer les lesions veineuses et arterielle mais que cela n'a pas donné de bons résultat alors que sur la souris cela parissait prometteur.
Les essais ont été réalisés sur plusieurs catégories de patients (H,F, âge différents et grade de CM plus ou moins avancés)
Bisous

coco

voici un autre spécialiste en Midi Pyrénées à mettre ds ton agenda pour le jour où tu le souhaiteras

Sur le CHU Rangueil c'est le professeur Mme MAZEREEUW qui est la referente de cette affection pour Midi Pyrenees .

voici le numero de la consultation pour prendre R D VS 05-61-32-26-29 delai d'attente assez long !!! ( consultation de dermato à RANGUEIL)

C''est ma soeur qui est cadre hospitalier au CHU Rangueil qui m'a transmis l'info

Bon courage pour jeudi je croise les doigts pour vous

Bonsoir,

Je suis tombée sur votre site par le plus grand des hasards, comme quoi ce dernier fait bien les choses... Voilà, j'ai 34 ans et j'ai moi aussi un cutis marmorata. Je le vit bien, si ce n'est que la zone touchée est très fragile et quand je me cogne où tombe, ça fait un mal de chien... Celà est arrivé il y a 4 jours, je suis tombée d'une échelle et j'ai dû consulter mon doc qui reste buté et me regarde en ricanant...dans ces cas là, j'ai tendance à très mal le vivre...
Vous dites qu'il existe des solutions? Connaissez vous un spécialiste? Merci de tout coeur de me renseigner.

Bonne soirée